Polski
中文繁體
English
Română

Myszy z Ataksją Friedriecha Doświadczają Naprawy Komórek Nerwowych po Przeszczepie Szpiku Kostnego

Badanie wykazało, że przeszczepy szpiku kostnego mogą odnowić uszkodzenia komórek nerwowych u myszy z ataksją Friedreicha (FA), tworząc nowe komórki nerwowe i poprawiając ruch.

FA jest zaburzeniem genetycznym spowodowanym przez mutację genu FXN dla frataksyny. Frataksyna jest białkiem, które pozwala mitochondriom w komórkach na prawidłowe funkcjonowanie. Bez frataksyny wytwarzanie energii w komórkach jest osłabione, a niezwiązane żelazo w organizmie w wyniku nieprawidłowego działania frataksyna powoduje uszkodzenie komórek.

Często prowadzi to do niepełnosprawności neurologicznej u pacjentów, powodując do utraty koordynacji kończyn, upośledzenia wzroku, utraty słuchu i wielu innych powszechnych objawów. Jednak pomimo rosnącego zrozumienia FA i jej przyczyn, nadal nie ma możliwości leczenia uszkodzonej tkanki nerwowej.

Jednak badania wskazują, że komórki macierzyste szpiku kostnego mogą być zdolne do migracji i integracji z układem nerwowym oraz tworzenia nowych komórek nerwowych i glejowych. Zdaniem naukowców przeszczepy od zdrowych dawców mogą być znaczącą poprawą w leczeniu i spowolnieniu postępu w chorobach takich jak FA.

Korzystając z mysiego modelu FA, naukowcy niedawno zbadali przeszczepy szpiku kostnego jako sposób naprawy komórek niosących normalny gen FXN. Oznaczyli komórki światłem fluorescencyjnym i monitorowali postęp mobilności myszy w ciągu sześciu miesięcy. Myszy następnie uśmiercono w celu oceny białek i zmian w ich układzie nerwowym.

Mobilność myszy w ciągu sześciu miesięcy gwałtownie wzrosła i doprowadziła do wyższych poziomów frataksyny. Choroba objawiła się w znacznie niższym tempie, a komórki macierzyste były zdolne do integracji obszarach uszkodzeń i tworzenia nowych dojrzałych komórek nerwowych.

Stwierdzono, że oba białka SCF i G-CSF, mogą wspomagać terapię komórkami macierzystymi, zwiększają liczbę komórek pochodzących ze szpiku kostnego we krwi, a także prowadzą do dodatkowej poprawy ruchu i mniejszego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego. Naukowcy przyznają jednak, że należy podjąć dalsze prace, aby określić mechanizm, dzięki któremu G-CSF i SCF generują takie korzyści.

Chociaż nie jest to lekarstwo, to badanie daje nadzieję na pokazanie możliwości leczenia neuroregeneracyjnego u pacjentów z FA i podobnymi chorobami neurodegeneracyjnymi.

Źródło : https://friedreichsataxianews.com/2018/03/20/bone-marrow-transplants-promote-friedreichs-ataxia-nerve-cell-repair/

Share This